Miocardiopatía dilatada familiar

¿Qué es la miocardiopatía dilatada familiar?

La miocardiopatía dilatada familiar es una enfermedad que afecta al músculo cardiaco (miocardio), principalmente al ventrículo izquierdo, pero también se puede ver afectado el ventrículo derecho. Se caracteriza por una pérdida de contractibilidad generalizada del músculo (disfunción sistólica) y dilatación de la cámara cardiaca afectada hasta desarrollarse un cuadro de insuficiencia cardiaca por el mal funcionamiento del corazón.

Otras enfermedades pueden inducir un cuadro similar (miocarditis, enfermedad coronaria, etc.) y por este motivo es importante excluir otras patologías antes de definir la enfermedad como familiar. La enfermedad se define como familiar porque en muchas razas se ha observado que la enfermedad se transmite de generación en generación. En algunos casos se ha podido encontrar una mutación genética específica responsable de la enfermedad, pero se sospecha que se trata de una enfermedad poligénica en la que pueden estar implicados diferentes genes e incluso otros factores.

La enfermedad suele presentarse en perros adultos, a partir de los 5-6 años, pero la edad de presentación es variable y depende del propio individuo y de la raza. Los Perros de Aguas portugués pueden desarrollar la enfermedad en edades muy tempranas.

¿Cómo se manifiesta la enfermedad?

La enfermedad se desarrolla de forma progresiva en el tiempo. Presenta una fase inicial denominada “fase preclínica” en la que la enfermedad está presente pero no se observan signos clínicos y una fase “clínica” en la que la mascota presenta signos clínicos de insuficiencia cardiaca (aumento de la frecuencia respiratoria, síncope, debilidad o incluso la muerte súbita).

La duración de cada fase es variable y depende de cada paciente.

¿Cómo diagnosticar la miocardiopatía dilatada familiar

La dificultad para realizar el diagnóstico precoz de la enfermedad reside en que en las fases iniciales el paciente no presenta síntomas y por este motivo es posible que el dueño no sea consciente de que su perro padece la enfermedad. En esta fase es necesario realizar pruebas complementarias como la ecocardiografía, el electrocardiograma o el Holter para poder identificar la enfermedad.

La ecocardiografía permite valorar el corazón desde el punto de vista funcional y estructural pero es importante recalcar que en las fases iniciales de la enfermedad pueden estar presentes arritmias y por este motivo también es importante realizar un electrocardiograma.

Ecocardiografía de un perro un Cócker de 8 años con diagnóstico de cardiomiopatía dilatada familiar.

Se observa una severa dilatación de la aurícula y del ventrículo izquierdo. Los parámetros ecocardiográficos indicaban una grave disfunción contráctil.

Electrocardiograma de un Dóberman de 7 años con episodios de síncope.

Se observa una taquicardia ventricular con una frecuencia ventricular de aproximadamente 300 lpm.

Tratamiento para la miocardiopatía dilatada familiar

En los casos en que dichas pruebas resulten negativas se sugiere realizar un Holter (monitorización electrocardiográfica 24 horas) para identificar posibles arritmias que no se hayan detectado en el electrocardiograma.
Las arritmias más frecuentes son las arritmias ventriculares. Se trata de latidos anormales, con origen en el músculo cardiaco dañado, que puede producir taquicardias ventriculares muy graves.

Se recomienda realizar dichas pruebas a partir de los 3 años en razas predispuestas como el Dóberman y el Bóxer. Si el resultado es negativo se aconseja repetirlas anualmente hasta aproximadamente los 8 años.

Para el tratamiento de la insuficiencia cardiaca se incluyen fármacos como los diuréticos, inótropos positivos (aumentan la fuerza contráctil) y vasodilatadores. El tratamiento antiarrítmico se instaura en función del tipo y grado de la arritmia presente.