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Jaffey et al. Anatomía, fisiología y trastornos congénitos hepatobiliares caninos. Revista de práctica de animales pequeños, 2021. 1–9.
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▪️ Servicio de Medicina Interna: Isabel Rodríguez, Rebeca Movilla, Rocío Paniagua, María Sánchez
Las alteraciones del desarrollo del árbol biliar están bien estudiadas en medicina humana, pero aún no han sido adecuadamente caracterizadas en perros. Este artículo tiene dos objetivos: el primero es revisar la anatomía normal fisiología y la colestasis en perros, y el segundo, proporcionar un resumen completo de los trastornos biliares congénitos.
Leemos en el artículo, que el sistema biliar es una estructura ramificada que consta de canalículos, conductos intralobulillares, canal de Hering, conductos interlobulillares, conductos septales, conductos hiliares de cada lóbulo hepático, conductos hepáticos, colédoco, conducto cístico y vesícula biliar.
El hepatocito tiene tres superficies de membrana plasmática funcional y morfológicamente únicas, incluidos los dominios sinusoidales, lateral y canalicular. Los dominios laterales conectan los hepatocitos adyacentes que se extienden desde la superficie del sinusoide hasta el canalículo, permitiendo una comunicación. El dominio canalicular es el sitio principal de síntesis y excreción inicial de bilis, evita las regurgitaciones de bilis.
La producción de bilis de los conductos biliares no es continua como lo es en los hepatocitos y, en cambio, está controlada por hormonas como la secretina y la gastrina.
La vesícula biliar es el sitio principal de almacenamiento interprandial y concentración de bilis. La inserción del CBD en el duodeno de los perros es anatómicamente similar a la de los humanos, pero diferente a la de los gatos. En los perros, el colédoco y el conducto pancreático menor viajan a través del cuerpo del páncreas en paralelo (pero separados) y terminan en el esfínter de Oddi, cuando se insertan en la pared duodenal formando la papila duodenal mayor.
El conducto pancreático accesorio, el más grande de los dos conductos pancreáticos en perros, se inserta en el duodeno de 2 a 3 cm distal a la papila duodenal mayor formando la papila duodenal menor.
En la mayoría de los gatos, el CBD se fusiona con el conducto pancreático principal en una ampolla justo antes de penetrar en el duodeno y formar la papila duodenal principal (figura 1).
El hígado produce continuamente bilis que se almacena en la vesícula biliar durante el estado de ayuno.
Después de una comida, la bilis se vacía en el duodeno a través de una interacción compleja de mecanismos neurohormonales coordinados que se unen en la contracción concomitante de la vesícula biliar y la relajación del esfínter de Oddi.
La inervación vagal y la colecistoquinina (CCK) son los principales mediadores de la contracción de la vesícula biliar.
Colestasis
La colestasis se define como la alteración de la secreción o del flujo de bilis intra o extrahepática, o de ambas. El hígado tiene una tremenda capacidad de reserva, sin embargo, la enfermedad difusa grave dará como resultado la acumulación de ácidos biliares, bilirrubina, colesterol y otros constituyentes biliares en el torrente sanguíneo.
Colestasis intrahepática
Las patologías que resultan en colestasis intrahepática lo hacen con la reducción de ≥1 de los siguientes procesos fisiológicos: (1) captación de constituyentes biliares desde la sangre sinusoidal hacia los hepatocitos, (2) excreción de sustancias hepatocelulares hacia la luz canalicular, (3) flujo de bilis a lo largo de los conductos/conductos biliares intrahepáticos y (4) salida de la bilis del hígado hacia los conductos biliares extrahepáticos. Por ello observamos aumentos de ALP Y GGT. Las causas de la colestasis intrahepática en perros incluyen fármacos, toxinas, endotoxemia, endocrinopatías, infecciones bacterianas, virus del moquillo, hepatitis crónica, cirrosis, enfermedad de Caroli y neoplasia.
Colestasis extrahepática
De manera mecánica, cualquier patología que resulte en una compresión extraluminal parcial o completa u obstrucción intraluminal de los conductos biliares extrahepáticos tiene el potencial de inducir colestasis. Las causas informadas de colestasis extrahepática en perros incluyen pancreatitis aguda/crónica, neoplasia pancreática/hepática, neoplasia duodenal, cuerpo extraño duodenal, granuloma fúngico, bilis espesa/mucoide, estenosis/estenosis de los conductos biliares, enfermedad de Caroli, atresia biliar extrahepática (EHBA) y colelitiasis.
Imagen: medición de presiones en paciente por el equipo de medicina interna.
La agenesia de la vesícula biliar es una condición rara en perros que cuenta con un total de 30 casos publicados en la literatura veterinaria. La mayoría de los perros descritos con esta patología tienen al menos un trastorno biliar adicional del desarrollo, como malformaciones de la placa ductal (DPM) e hipoplasia de los lóbulos hepáticos. La agenesia de la vesícula biliar se ha descrito con mayor frecuencia en perros de razas pequeñas como chihuahuas, aunque también se ha observado en boxers. Los animales suelen tener menos de 2 años cuando se diagnostica.
La identificación de signos clínicos es variable. De los casos notificados con historia clínica disponible, se sabe que el 55 % (11/21) y el 45 % (10/21) de los perros presentaban síntomas clínicos o subclínicos, respectivamente.
Los signos clínicos observados en perros en el momento del diagnóstico incluyen vómitos, anorexia, ascitis, letargo, diarrea y convulsiones.
Estos resultados deben interpretarse con cautela porque la mayoría de los perros con agenesia de vesícula biliar descrita tenían evidencia histológica de DPM, esta enfermedad hepática congénita se caracteriza por signos gastrointestinales, ascitis y convulsiones.
La agenesia de la vesícula biliar, comúnmente ocurre simultáneamente con una anomalía congénita concurrente.
Diagnóstico: Los hallazgos clinicopatológicos son variables y están asociados a otras alteraciones congénitas, se ha descrito un aumento de moderado a marcado en la actividad de ALT.
Algunos perros también pueden tener concentraciones anormales de ácidos biliares en suero en ayunas y posprandiales.
Como métodos de diagnóstico, se puede emplear la ecografía abdominal, aunque el hecho de que no se aprecie la vesícula biliar no es patognomónico porque la vesícula biliar puede ser difícil de identificar en casos con colecistitis crónica.
Imagen: colocación de paciente para pruebas de imagen avanzas
Por ello, se recomienda la confirmación diagnóstica de los casos sospechosos en humanos con gammagrafía hepatobiliar, colangiografía, TC, colangiopancreatografía retrógrada endoscópica o colangiografía por resonancia magnética.
El TC abdominal con y sin colangiografía se ha utilizado en perros para confirmar la agenesia de la vesícula biliar.
El tratamiento es inespecífico. Las recomendaciones de tratamiento en humanos asintomáticos con agenesia de vesícula biliar consisten en evitar los alimentos ricos en grasas. El manejo en humanos con síntomas es conservador a menos que se identifique coledocolitiasis obstructiva.
La colangitis se trata con tratamiento de soporte y antibioterapia.
Los relajantes del músculo liso y, en ocasiones, la esfinterotomía han tenido éxito en el alivio de los síntomas en algunos casos. Hay información limitada relacionada con el tratamiento de perros con agenesia de vesícula biliar.
Se ha informado de terapia empírica con ácido ursodesoxicólico (UDCA), S-adenosil-metionina (SAMe) y modificación de la dieta.
La EHBA es una enfermedad congénita idiopática, progresiva, fibroobliterante y es una de las causas más comunes de colestasis en niños.
Se caracteriza por una obstrucción parcial a completa de todos o parte de los conductos biliares extrahepáticos.
En función de la localización de la obstrucción se subdivide en 4 grupos. En veterinaria solo se ha descrito en 2 perros.
En humanos, la ictericia, la pigmenturia y las heces acólicas son los síntomas identificados con mayor frecuencia dentro de los 30 días posteriores al nacimiento.
Al igual que en humanos, los dos perros descritos con EHBA sugieren que los signos clínicos se identifican a una edad muy temprana (en el primer caso a las 17 semanas y en el segundo a las 4 semanas).
Ambos perros tenían heces acólicas e ictericia en el momento del diagnóstico.
Otros signos clínicos observados en estos perros incluyeron letargo, poco aumento de peso, distensión abdominal y extremidades distales dolorosas.
El perro con extremidades dolorosas desarrolló raquitismo secundario a malabsorción de vitamina D. En el mismo perro se produjo distensión abdominal debido a ascitis secundaria hipertensión portal y múltiples derivaciones portosistémicas adquiridas.
Los trastornos clinicopatológicos en los seres humanos incluyen con mayor frecuencia aumentos en las actividades de las enzimas hepáticas que se caracterizan por un aumento desproporcionado de la actividad de la GGT e hiperbilirrubinemia.
Una coagulopatía podría estar presente en el momento del diagnóstico y probablemente se deba a una deficiencia de vitamina K.
La ecografía abdominal es la técnica de imagen utilizada para los bebés con sospecha de EHBA. Los resultados ecográficos varían mucho según el tipo de EHBA. La vesícula biliar puede ser normal, anormal o no visible. El colédoco puede ser anormal o no visualizarse. Ambos perros con EHBA tenían obstrucciones en el colédoco distal, lo que resultó en una dilatación difusa de los conductos biliares extrahepáticos e intrahepáticos.
En humanos, se recomienda confirmación diagnóstica con colangiopancreatografía retrógrada endoscópica o colangiografía por resonancia magnética; sin embargo, la colangiografía intraoperatoria se considera el “gold standard” para el diagnóstico.
Imagen: Cirujanos veterinarios en intervención quirúrgica abdominal
El diagnóstico precoz y la intervención quirúrgica son esenciales en humanos con EHBA para mitigar las complicaciones relacionadas con la hipertensión portal o la cirrosis biliar. Los procedimientos quirúrgicos incluyen una operación de Kasai o un trasplante de hígado.
En veterinaria, En ambos casos se realizó colecistoduodenostomía debido a que la obstrucción se localizaba en la porción distal del colédoco. Los tiempos de supervivencia media son variables.
Las DPM son un grupo de trastornos congénitos que resultan de la embriogénesis anormal del tracto biliar y pueden afectar tanto el sistema de conductos biliares intrahepático como extrahepático juntos o por separado.
En los seres humanos, las DPM se conocen comúnmente como enfermedades fibroquísticas hepáticasporque con frecuencia provocan cambios quísticos o fibrosis tanto en el hígado como en otros órganos como los riñones o el páncreas.
La fibrosis hepática congénita, es uno de los fenotipos más graves y se caracteriza por una proliferación aberrante de los conductos biliares interlobulillares, provocando un grado variable de fibrosis, hipoperfusión venosa portal e inflamación portal nula o mínima.
Esta patología está muy descrita en boxers y la edad de aparición varía entre los 0.3 y los 10 años, aunque habitualmente se suele identificar en perros de menos de 1 año de edad.
Los signos clínicos son variables, algunos animales se mantienen asintomáticos, otros presentan hiporexia, vómitos, diarrea, pérdida o incapacidad para aumentar de peso, derrame abdominal y signos neurológicos asociados con la encefalopatía hepática.
Las pruebas de diagnóstico laboratorial pueden revelar un aumento leve a moderado en la actividad de las enzimas hepáticas, que puede magnificarse en presencia de una colangitis bacteriana secundaria o una hepatopatía por cobre no relacionada.
Las anomalías ecográficas abdominales identificadas en perros con esta patología incluyen microhepatía, flujo portal intrahepático reducido, shunts portosistémicos adquiridos (SPPA), parénquima hepático hipoecoico, derrame abdominal y ausencia de vesícula biliar.
Imagen: ecografía abdominal de paciente canino
Se requiere biopsia hepática para llegar al diagnóstico definitivo.
No existe un tratamiento conocido que revierta o mitigue la progresión de esta patología en humanos.
La terapia se centra en la terapia de soporte y la administración de protectores hepáticos a largo plazo. Se requiere un trasplante de hígado en casos graves, pero en los más leves puede progresar lentamente y requerir una terapia mínima. No se han descrito estrategias de tratamiento en perros.
Al igual que en los seres humanos, se debe considerar la administración a largo plazo de SAMEs y UDCA. En un estudio sobre boxers, se han descrito tiempos de supervivencia media de 7,5-8.8 años.
La enfermedad de Caroli se caracteriza por múltiples quistes biliares intrahepáticos grandes, que se continúan con el tracto biliar y pueden ser difusos o localizados.
El síndrome de Caroli, que es más común en humanos, se caracteriza por fibrosis congénita hepática (CHF) además de las típicas lesiones quísticas saculares. Además este síndrome se asocia comúnmente con lesiones renales quísticas.
Destacar: Hay una única serie de casos compuesta por ocho perros no emparentados con sospecha de enfermedad de Caroli.
La edad de ingreso osciló entre 0,5 y 3,5 años y no hubo predilección por raza ni sexo.
Todos los perros tenían signos clínicos crónicos que incluían vómitos, poliuria/polidipsia, anorexia/hiporexia, letargo, ascitis, ictericia y signos neurológicos.
Las alteraciones laboratoriales relevantes descritas en esos perros incluyeron un aumento leve en la actividad de ALT (2/5), un aumento leve a moderado en la actividad de ALP (5/5) y enfermedad renal crónica (2/5). La ecografía abdominal en estos perros incluyó dilataciones quísticas intrahepáticas con calcificaciones asociadas en la mayoría de los casos.
La mayoría de los perros en esa pequeña serie de casos fueron sacrificados debido al mal pronóstico anticipado.
La histopatología del hígado se caracterizó por una marcada fibrosis.
El diagnóstico de la enfermedad de Caroli y el síndrome de Caroli en humanos se establece con estudios de imagen. Rara vez se requiere la utilización de biopsias de hígado para hacer un diagnóstico, pero cuando se realizan, muestran características de colangitis o CHF en casos con enfermedad de Caroli o síndrome de Caroli, respectivamente.
Las manifestaciones clínicas del síndrome de Caroli en humanos son más graves que las de la enfermedad de Caroli y están relacionadas con anomalías biliares o hipertensión portal.
La resección quirúrgica del hígado puede aliviar los síntomas si la enfermedad de Caroli si se limita a un solo lóbulo. Se recomienda el trasplante hepático cuando hay afectación de múltiples lóbulos junto con pérdida progresiva de la función hepática e hipertensión portal.
Las terapias médicas son en gran medida de apoyo y están dirigidas a tratar los episodios recurrentes de colangitis aguda y las complicaciones de la hipertensión portal.
El UCDA y las vitaminas liposolubles se administran comúnmente a humanos con ambas enfermedades.
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